MODY-2 (GCK-Gen)

Der MODY-Diabetes (Maturity Onset Diabetes of the Young) ist durch genetische Defekte der Betazellfunktion gekennzeichnet. Er gehört zur Gruppe „Andere Diabetesformen“ (nicht Typ 1 Diabetes oder Typ 2 Diabetes). Typisch für den MODY-Diabetes sind eine Manifestation vor dem 25. Lebensjahr und ein autosomal dominanter Erbgang. Bisher wurden 6 MODY-assoziierte Gene und 6 dementsprechende klinische Subtypen des MODY identifiziert. Dem MODY2 liegt ein Defekt des Glukokinase-Gens zugrunde. Eine Hyperglykämie besteht ab der Geburt. Die Diagnose des Diabetes bei Kindern oder Jugendlichen erfolgt meist als Zufallsbefund. Typisch sind ein erhöhter Nüchtern-Blutzucker und ein nur leichter Glukoseanstieg im oralen Glukosetoleranztest (pathologische Glukosetoleranz). In der Regel liegt keine Adipositas vor. Der MODY2 ist eine häufige Ursache für den Schwangerschaftsdiabetes. Die Therapie erfolgt durch Diät und körperliche Aktivität. Diabetische Spätfolgen sind selten.