MODY-1 (HNF4A-Gen)

Der MODY-Diabetes (Maturity Onset Diabetes of the Young) ist durch genetische Defekte der Betazellfunktion gekennzeichnet. Er gehört zur Gruppe „Andere Diabetesformen“ (nicht Typ 1 Diabetes oder Typ 2 Diabetes). Typisch für den MODY-Diabetes sind eine Manifestation vor dem 25. Lebensjahr und ein autosomal dominanter Erbgang. Bisher wurden 6 MODY-assoziierte Gene und 6 dementsprechende klinische Subtypen des MODY identifiziert. Dem MODY-1 liegt ein Defekt des HNF-4 alpha Gens zugrunde. Klinissch zeigt sich eine ausgeprägte Hyperglykämie und ein progredienter Verlauf des Diabetes. Der MODY1 ist häufige Ursache eines Gestationsdiabetes. Im Langzeitverlauf sind mikroangiopathische Spätfolgen des Diabetes häufig.