C1-Esterase-Inhibitor ist ein Protein, das die Aktivität von C1-Esterase hemmt und somit die Produktion von Bradykinin und anderen entzündungsfördernden Peptiden verhindert. Ein Mangel an diesem Protein kann zu Angioödemen führen.
Labormedizin
Titel
C1-Esterase-Inhibitor - Serum
Material
Serum, Serum gefroren
Menge
1ml
Methode
Turbidimetrie
Indikation
Capillary leak syndrome, Hereditäres und erworbenes Angioödem
Referenzintervall
15 - 35 mg/dl
Präanalytik (Besond.)
erhöhte Werte: Akute-Phase-Reaktion erniedrigte Werte: Hereditäres Angioödem, erworbenes Angioödem (z.B. bei CLL, malignen Lymphomen, Plasmocytom, Autoantikörperproduktion). Bei Patienten mit hereditärem Angioödem liegt zu 85% ein Synthesedefekt des C1-INH vor (HANE Typ I). Bei 15% findet sich eine funktionelle Störung des C1-INH (HANE Typ II), die mit einer normalen oder sogar erhöhten Konzentration von C1-INH einhergeht. In diesen Fällen ist neben der Konzentrationsbestimmung eine Aktivitätsmessung des C1-INH erforderlich. Versand gefroren. Bei taggleicher Einsendung (2-3 Stunden nach Abnahme) kann das Material auch ungefroren versandt werden.
Präanalytik (Hinweise)
Störfaktoren: Zu lange Probenverwahrzeit ergibt falsch erniedrigte Werte. Daher sollte idealerweise gefrorenes Serum eingeschickt werden.
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