P-ANCA richten sich in der Regel gegen die in den azurophilen α-Granula gelegene Myeloperoxidase (MPO, MPO-ANCA). MPO-ANCA scheinen an der Pathogenese der systemischen Vaskulitiden beteiligt zu sein. Nach Stimulierung der Leukozyten durch proinflammatorische Zytokine wie IL1-β und TNF-α werden MPO aus den azurophilen Granula in die Plasmamembran verlagert, wo sie mit den Antikörpern reagieren können. Durch die Bindung der Antikörper werden entzündliche Prozesse in den Granulozyten wie respiratorischer Burst, Degranulierung mit Freisetzung von Mediatoren und Zytokinen in die Mikroumgebung ausgelöst.
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