HNF-1-β (Hepatocyte nuclear factor 1 ß) ist ein Transkriptionsfaktor, der die Expression von HNF4A-Gentranskription reguliert, die wichtig für die Funktion der Bauchspeicheldrüse, Leber und Nieren sind. Mutationen können neben dem Diabetes mellitus, MODY 5 zu einer Nierenerkrankung mit Nierenzysten und Nierenhypoplasie vor führen.
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